10만명중 5명 발생, 국내발병 500명중 단 몇명인 '일차진행성'이라니...

아침에 손에 받아 쥔 진단서를 읽어보며 많은 느낌들이 오갑니다.   "...무슨 병명이 이렇게 덕지 붙었나? "하면서...   다발경화증  질병분류번호 G35 중추신경계통 말이집탈락 급성횡단성척수염 G37.3 시신경척수염 G36.0 부위명시 곤란한 요로감염 N39.0 욕창성[압박성]궤양 L89.9 제3뇌[눈돌림]신경마비 H49.0   이외에도 재활과에서 받은 진단명 '사지마비'와 두어개 추가하면 한다스입니다.   향후 진료의견은 앞으로 가야할 길을 보여줍니다. 만만치 않은 지도 같네요...   [상환 시신경척수염, 다발성 경화증 진단 받고 면역억제 치료중인 환자로 내원 당일 갑자기 발생한 복시 주소로 내원하여 MRI검사상  LEFT 3RD NUCLEUS부위로 ischemic lesion 관찰되어 이에대한 치료 시행하였으며 , 내원 당시 혈중 검사상 낮은 산소 분압 보이고, chest PA상 양측 폐질실에 다발성 병변 보여 시행한 chest CT상에서는 무기 폐외에 특이 소견없어 경과 관찰 중입니다. 향후 지속적인 면역억제 치료 및 재활치료와 경과 관찰 필요한 상태입니다.]   (...휴! 에고 숨차다! )     ☆ 다발성경화증 다발성경화증은 중추신경계(뇌,척수)의 손상으로 발생하는 면역체계 이상 질환이다. 시력 상실,평행 및 운동 장애,언어 및 감각 장애,하지 마비,성기능 및 배뇨·배변 장애 등이 주요 증상이다. 또 증상의 재발(악화)과 이장(완화되거나 회복됨)이 반복되는 것이 특징. 심하면 전신마비가 오기도 한다. 대개 20∼40대에 발생하며 여자의 발병률이 남자보다 2배 정도 높다. 발병원인은 자가면역,유전적 원인,바이러스 감염 등이 혼재돼 작용하는 것으로 추정되고 있으나 정확하게 밝혀져 있진 않다. 북미 및 유럽,호주 등지에서는 10만명당 150∼200명꼴로 호발하며 아시아,아프리카 지역은 10만명당 5명 이하로 비교적 드물게 발병한다. 국내에는 약 500여명의 환자가 있는 것으로 추정되고 있다. ◇원인 중추신경계는 신경세포로 이루어진 회질과 이런 신경세포를 연결시켜주는 섬유로 구성된 백질로 나눠진다. 백질은 축삭과 수초로 이루어져 있는데,다발성경화증은 수초의 침범으로 발생한다. 정확하진 않지만 유전적 소인,자가면역,환경인자,바이러스 감염 등이 복합적으로 백질의 ‘탈수초화’에 어떤 역할을 하는 것으로 추정하고 있다. 일부 환자의 경우 가족들에게 유전되기도 하지만 특정한 성향을 가지는 것은 아니다. 또 더운 지방보다는 추운 지방 사람들에게 발병률이 높은 점으로 미루어 환경적 요인도 개입하고 있는 것으로 보인다. 이 외에 홍역,헤르페스 등 바이러스가 면역계에 자극을 가해 발생한다는 연구보고도 있다. ◇유형 질환의 성격에 따라 양성,재발 이장성,이차 진행성,일차 진행성 등 4가지로 나뉜다. ‘양성’은 첫 발병 후 재발하지 않고 이장 상태로 존재한다. ‘재발 이장성’은 가장 일반적인 형태(약 85%)로 국내 환자들도 대부분 이 유형에 속한다. 환자들은 갑작스런 발병으로 인한 증상의 악화와 회복을 불규칙하게 번갈아 경험하게 된다. 회복이 완전한 경우도 있고 어느 정도 장애를 남기기도 한다. ‘이차진행성’은 병의 재발 후 회복의 정도가 훨씬 줄어드는 게 특징. 신경장애의 증상이 점차 축적돼 운동 불능상태가 된다. ‘일차진행성’은 회복기간을 동반하지 않으며 발병 후 점진적으로 악화되는 게 특징. ◇진단·치료 초기에는 막연한 증상으로 나타나기 때문에 진단이 어렵다. 그러나 시신경염과 같은 전형적인 증후가 나타나거나 재발과 회복이 반복될 경우 다발성 경화증을 의심해 봐야 한다. 중추신경계의 결함이 적어도 다른 두 영역과 관련되고,두 번 이상 발생할 경우도 마찬가지. 확진을 위해서는 자기공명영상(MRI),뇌척수 및 뇌유발전위검사 등이 필요하다. MRI를 통해 임상적으로 의심이 가는 환자의 90%에서 다발성 백질 병소를 볼 수 있다. 치료제로는 스테로이드와 베타 인터페론이 있다. 재발되었을 때는 증상을 완화시키기 위해 다량의 정맥 내 스테로이드를 투여한다. 인터페론은 재발의 빈도와 강도를 줄이는 데 효과가 있다. 최근 일부 환자에게서 염증성 탈수초뿐만 아니라 ‘축삭 횡절단’이 확인되기도 한다. 축삭 손상이 지속되면 신경계 장애를 일으키는 경우가 흔하기 때문에 진단과 동시에 인터페론을 투여하는 것이 좋다. 이밖에 코포리머-1이라는 약이 개발돼 있지만 국내에선 구할 수 없다. 스테로이드의 과다 투여로 인한 무릎 관절의 손상 등 합병증을 막기 위해 지속적인 운동 및 물리치료도 필요하다. 최근 국내에서도 자가면역 질환자에게 획기적인 치료법인 조혈모세포 이식을 통한 치료가 몇 차례 시행된 적이 있지만 명확한 효과가 입증되진 않았다.